科望适用对科望治疗有反映的四氢生物喋呤(BH4)缺乏症所造成的高苯丙氨酸血症(HPA),可用以成人及4岁以上儿童。科望在0-4岁儿童中无充足的临床服药经验,若务必应用,须在专业医生的严苛具体指导下慎重应用。
使用方法使用量务必由具备BH4缺乏症治疗经验的医生具体指导下应用科望并监督治疗系统进程。应在进餐时服用单剂量的科望,每天在同时服用,优选早上服药。 服用科望期内必须一起积极控制膳食中苯丙氨酸和总蛋白质的摄入量,以保证合理控制血苯丙氨酸浓度和营养成分均衡。 BH4缺乏症造成的HPA是这种慢性病症,如果确认对科望治疗有反映,应方案长期应用,但目前长期应用科望的统计数据有限。 剂量:科望为100mg糖衣片。依据体重计算日剂量,并四舍五入为100的陪数。比如,计算出的剂量为401mg至450mg应四舍五入为400mg,等于4片。计算出的剂量为451-499mg应四舍五入为500mg,等于5片。 当给药剂量小于100mg时,应将1片药片溶解在100mL水里,然后依照大夫处方的剂量服用非常容积的水溶液。应应用准确的含有适当标尺的设备来量取水溶液,以保证水溶液容积与处方量相符合。 成人和儿童BH4缺乏症病人的起止剂量为2-5mg/kg体重,每天1次。剂量调节能致20mg/kg/天。也可以依据必须将每天总剂量分成每天2次或3次服用,以提升治疗实际效果。 反映判断:最关键的是尽快刚开始科望治疗,以避免出现因为血苯丙氨酸不断上升导致儿童出現神经内科疾病和成人出現认知功能障碍和精神类疾病层面不可逆性的临床症状。 依据血液中苯丙氨酸的降低情况可判断是不是对科望治疗有反映。应在刚开始科望医治前及其强烈推荐的起止剂量治疗1周多检验血苯丙氨酸浓度。如果观查到血苯丙氨酸浓度减少不令人满意,则可每星期提升科望剂量至较大剂量20mg/kg/天,再次每星期检测血苯丙氨酸浓度1个月。在这段时间,苯丙氨酸的膳食摄入量应维持在1个恒定的水准。 反映优良的界定为血苯丙氨酸浓度减少≥30%,或超过主治医师依据病人个人情况所明确的治疗性血苯丙氨酸的目标。若病人经治疗1个月仍不能超过所述规范,应视作无效,不可再次接纳科望治疗。 如果确认对科望治疗有反映,可依据治疗实际效果在5-20mg/kg/天的范围内调节剂量。 提议在每次调节剂量后1-2周检验血苯丙氨酸和酪氨酸浓度,并在之后常常检测。接纳科望治疗的病人务必再次采用限定苯丙氨酸摄取的饮食搭配,并按时开展临床评定(如检测血苯丙氨酸和酪氨酸浓度、营养元素摄入量和精神实质运动发育)。 服用方式:应在进餐时服用科望单天剂量,以推动消化吸收;每天在同时服用,优选早上服药。应具体指导病人留意不必吞掉药瓶子中的除湿胶襄。应将科望处方片数放入喝一杯水里,并搅拌直到药片溶解。溶解将会必须十多分钟。磨碎药片可加速溶解速率。水溶液中将会会见到小颗粒,但这不会影响科望的功效。药水应在溶解后15-20分钟内喝完。 成人:应将处方片数的科望放入配有120-240mL水的杯里,搅拌直到药片溶解后服用。 患者:应将处方片数的科望放入配有120mL水的水杯中,搅拌直到药片溶解后服用。 只能在医生具体指导下即可终止科望治疗。断药后血苯丙氨酸浓度将会会上升,因而必须开展更为经常的检测。必须调节膳食以维持血苯丙氨酸浓度在理想化的治疗范围内。 【服药与进食】进餐时或餐后服用(每天在同时,进餐时顿服(优选早上服药)。将科望处方片数放入120-240mL水里,并搅拌直到药片溶解,溶解后15-20分钟内喝完。).